Det är ofta problematiskt att bedöma i vilken mån trender i orsaksspecifik dödlighet på befolkningsnivå beror på verkliga förändringar i befolkningen eller på förändringar i sättet att rapportera dödsorsaker. Det kan då vara användbart att göra jämförelser av trender för diagnoser rapporterade som underliggande dödsorsaker vs nämnda på dödsorsaksintyg. Om en nämnd sjukdom eller skada blir rapporterad som underliggande dödsorsak, beror både på vilka andra tillstånd som läkaren valt att nämna (och var på intyget de nämns) och på implementeringen av WHO:s regler för prioritering av tillstånd i val av underliggande dödsorsak, och båda dessa faktorer kan förändras över tid.

Under de senaste decennierna har det skett en kraftig nedgång i dödligheten i hjärtsjukdomar som underliggande dödsorsak i rika länder, som i många befolkningar, t.ex. i Sverige och USA, varit proportionellt större än för andra dödsorsaker. I den amerikanska statistiken för 1968 (det första år för vilket statistik över multipla dödsorsaker finns tillgänglig via (CDC 2013)) fick 37,8 procent av kvinnorna och 39,2 procent av männen någon hjärtdiagnos (se definition nedan) som underliggande dödsorsak. Senast tillgängliga år, 2010, hade andelen sjunkit till 23,5 procent bland kvinnorna och 25,0 procent bland männen – detta samtidigt som dessa sjukdomar blir vanligare med stigande ålder och medellivslängden hos båda könen ökat med flera år.

Jag fastställde förekomsten av hjärtdiagnoser som dödsorsak rapporterad av läkaren på intyget genom att matcha de sammanslagna fälten för nämnda dödsorsaker (entity axis: datafilerna innehåller även en parallell uppsättning fält för multipla registrerade dödsorsaker, record axis, där diagnosernas position på intyget inte framgår och som kan skilja sig något genom sammanlänkning av koder) mot följande reguljära uttryck (som definierar de ICD-koder som också används för andelen underliggande dödsorsaker ovan, vilket överensstämmer med de definitioner av hjärtsjukdom som finns i officiella amerikanska sammanställningar (Heron 2007)). För 1968-datan (baserad på ICD-8):

(^|,)...(39|40(01|[24])|4[12])

Detta inkluderar: reumatiska hjärtsjukdomar (ICD-8: 390–398, 399 är tom), hjärtsjukdomar orsakade av högt blodtryck (4001, 402, 404), kranskärlssjukdom och övriga typer av hjärtsjukdom, inklusive sjukdomar i lungkretsloppet (410–429). (^|,)… anger att uttrycket skall matcha fjärde tecknet efter axelns början eller efter ett kommatecken, som jag använder för att separera fälten: det är nödvändigt eftersom fälten består av enbart siffror. För 2010-datan, där ICD-10 används, använde jag följande uttryck:

I(0|11|13|[2-5])

Detta inkluderar ICD-10-koderna I00–I09, I11, I13 och I26–I52 (I53–I59 är tomma) för motsvarande diagnoser som angavs ovan. Eftersom varje kod i ICD-10 inleds med en bokstav och övriga tecken i fälten är siffror går det här att använda ett enklare uttryck än för ICD-8.

Resultatet är att förekomsten av hjärtsjukdomar som nämnda dödsorsaker från 1968 till 2010 sjunkit från 48,2 till 44,1 procent bland kvinnor och från 48,8 till 45,4 procent bland män – med andra ord en mer blygsam minskning än för underliggande dödsorsaker, både i absoluta och relativa tal. Nedanstående diagram visar andelen med hjärtsjukdom som underliggande orsak och differensen mellan dessa och andelen med nämnd orsak efter ålder i alla åldersgrupper från 15–19 till 100– år 1968 och 2010:

Andelen för underliggande dödsorsak har alltså minskat i alla åldersgrupper utom de yngsta, och andelen för nämnd dödsorsak har minskat tydligt bland kvinnor i åldersgrupperna mellan 60 och 95 år och män mellan 45 och 90 år, men inte lika mycket som för underliggande dödsorsak, och den totala dödligheten har som sagt förskjutits upp i högre åldrar, där andelen med hjärtsjukdom nämnd är större. Andelen av de med något annat än hjärtsjukdom som underliggande dödsorsak¹ som har hjärtsjukdom nämnd har ökat inom alla åldersgrupper, som diagrammet nedan visar:

Det ser alltså ut som om en del av den minskade dödligheten i hjärtsjukdomar som underliggande orsak i USA sedan slutet av 1960-talet beror på att dessa ofta rapporteras tillsammans med andra tillstånd, som då väljs som underliggande dödsorsak. Demens är ett troligt exempel på ett sådant tillstånd, som både ökat kraftigt som dödsorsak de senaste decennierna och som vi vet ofta uppträder tillsammans med riskfaktorer för hjärtsjukdom. Om liknande trender gäller Sverige, skulle det – tillsammans med en benägenhet att oftare rapportera ospecifika hjärtsjukdomar snarare än kranskärlssjukdom, som jag visade på den 2 december 2011 – kunna förklara varför vi sett en nedgång i dödligheten i kranskärlssjukdom som bland personer över 75 år är klart större än vad som kunnat förklaras av minskningar av kända riskfaktorer och framsteg i behandlingar (Björck m.fl. 2009).

När det gäller att tillskriva dödsfall bland äldre en specifik s.k. underliggande dödsorsak uppstår det, som jag varit inne på tidigare, problem dels genom att de äldre ofta har flera samtidiga sjukdomar, dels genom att vår förståelse av olika sjukdomsprocesser bland äldre delvis är bristfällig, både på en generell nivå och i enskilda fall, genom att dödsfallen ofta inte utreds noggrant (obduktionsfrekvensen bland avlidna svenskar över 75 år 2012 var t.ex. endast 3 procent bland kvinnor och 6 procent bland män (Socialstyrelsen 2013, 253)). År 2012 publicerades en artikel i Preventive Medicine, som, om de fynd som presenteras står sig, kan få betydelse för hur vi i framtiden ser på dödsorsaker i en åldrande befolkning (Coles och Young 2012).

År 2004 grundades The Supercentenarian Research Foundation (SRF), som studerar biomedicinska aspekter av ”quasi-supercentenarians”, vilket definieras som kvinnor som är minst 108 år gamla och män minst 105 år gamla. Obduktionsdata från SRF tyder, enligt Coles och Young, på att amyloidosrelaterade tillstånd är den primära dödsorsaken hos ca 70 procent i gruppen – återstoden dör av lunginflammation. Amyloidos innebär att det gradvis inlagras olösliga proteintrådar i kroppens vävnader, så att deras funktion efterhand förstörs. Bland de gamla verkar det vara frågan om ‘’senil systemisk amyloidos’’ (SSA), vilket innebär att fibrer av proteinet transthyretin förstör framför allt hjärtats funktioner. Det finns besläktade sjukdomstillstånd som debuterar i unga år och beror på genetiska avvikelser: en variant förekommer i en del familjer i Norrland (”Skelleftesjukan”).

En fråga jag ställer mig: om SSA orsakar majoriteten av dödsfallen bland dessa extremt gamla människor, vilken betydelse har det som dödsorsak bland litet mindre extremt gamla, låt oss säga ca 80–90 år? Ca 40–50 procent av dödsfallen i Sverige i dessa åldersgrupper har någon cirkulationssjukdom som underliggande dödsorsak, och som jag visade på i ett inlägg den 23 september 2012 sker det en accelererad ökning av dödstalen i dessa sjukdomar efter 80 års ålder, vilket kan tyda på att de har delvis annorlunda uppkomstmekanismer jämfört med de som tillstånd som ligger bakom dessa diagnoskoder bland yngre personer.

Det kan tänkas att SSA-relaterade dödsfall hänförs till funktionella hjärtdiagnoser, som hjärtsvikt och arytmier, som är vanliga bland personer över 80 år. När man inte har någon klar uppfattning om specifika bakomliggande orsaker kan det vara rimligt att använda sådana tillstånd, eller t.o.m. ”senilitet” (ålderdom), som Kohn menade åter borde accepteras som dödsorsak i större omfattning (Kohn 1982). I en del fall kanske även mer specifika koder, som ischemisk hjärtsjukdom, används. Det kan vara relaterat till en tendens att alltför lättvindigt hänföra dödsfall bland äldre till ateroskleros (vilket numera kanske är ett större problem i andra befolkningar än den svenska, som jag skrev om den 22 oktober 2012). Å andra sidan hävdar Coles och Young att amyloidos leder till döden genom igentäppning av blodkärl. I den mån det är vad som ligger bakom försämringarna av hjärtat vid SSA är det tekniskt korrekt att hänföra dödsfall i SSA-relaterade hjärtproblem till ischemisk hjärtsjukdom, även om det sker via en annan process än ateroskleros, som detta begrepp blivit intimt förknippat med.

Om SRF-fynden visar sig möjliga att generalisera till mycket gamla människor i allmänhet, kan vi hur som helst vänta oss att få höra mer om SSA i framtiden. Om vi uppnår ökad livslängd via genombrott när det gäller aterosklerotiska sjukdomar, olika cancerformer och neurodegenerativa sjukdomar som alzheimers och osteoporos, kanske vart tredje dödsfall i Sverige om några decennier beror på SSA. ICD-klassifikationerna kommer att behöva göras om för att inkludera olika manifestationer av SSA, precis som skedde med ateroskleros under första halvan av 1900-talet. Säkert kommer forskare, som antyds redan i titeln på (Coles och Young 2012), att söka hitta sätt att förebygga och bota SSA, som de (om än med varierande framgång hittills) gjort med de fyra nämnda kategorierna av 1900-talets framträdande åldersrelaterade sjukdomar. Återstår då den åldersrelaterade immundysfunktion som (tillsammans med försämringar av organfunktion av de ovannämnda orsakerna) leder till att de gamla faller offer för luftvägsinfektioner, men även här pågår forskning som syftar till att hitta sätt att bromsa processen (Vasto m.fl. 2007). Om vi lyckas få bukt med dessa sex faktorer har vi kanske i stort sett vad vi behöver för att uppnå det som kallats ”negligible senescence” när det gäller mortalitet bland människor, att dödstalen inte behöver öka med ålder, om nu det är att betrakta som en utopi eller en dystopi.